克里格勒-纳贾尔综合征_克里格勒-纳贾尔综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

克里格勒-纳贾尔综合征 (克里格勒-纳贾尔综合症,克-纳二氏综合征,先天性非梗阻性非溶血性黄疸,先天性高胆)

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红

到院就诊须知

病因

克里格勒-纳贾尔综合征病因一、发病原因克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体隐性遗传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。

症状

克里格勒-纳贾尔综合征症状典型症状：患者出生后不久出现黄疸，也有在幼年或成年期发病。病情较Ⅰ型相对较轻，无神经系统症状，智力发育正常。相关症状：角弓反张一、症状Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1

预防

克里格勒-纳贾尔综合征预防本病暂无预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

需与感染、新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所引起的新生儿溶血性黄疸鉴别。

治疗

克里格勒-纳贾尔综合征诊疗知识就诊科室：血液科儿科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗克里格勒-纳贾尔综合征一般治疗一、治疗1.Ⅰ型(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红

检查

黄疸严重，血清胆红素>340μmol/L，伴有胆红素脑病，苯巴比妥治疗无效者，诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻，血清胆红素

饮食

克里格勒-纳贾尔综合征饮食原则根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

护理

克里格勒-纳贾尔综合征一般护理1、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。2、给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食(动物油脂)，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。3、注意皮肤卫生，加强身体

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