家族性地中海热_家族性地中海热的症状,治疗,好评专家_疾病查询

家族性地中海热 (家庭性地中海热)

家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病，伴随有发热和1个或多个炎症

到院就诊须知

病因

家族性地中海热病因一、发病原因本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。二、发病机制家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。

症状

家族性地中海热症状典型症状：伴随有发热和1个或多个炎症表现，如腹膜炎、关节炎、胸膜炎，丹毒样红斑等。相关症状：发烧脾大蛋白尿一、症状发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常

预防

家族性地中海热预防一、预防开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

诊断

需与淀粉样变，腹膜炎，胸膜炎，蛋白尿、周期性关节炎综合征，肾病综合征相关疾病鉴别。

治疗

家族性地中海热诊疗知识就诊科室：内科儿科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗家族性地中海热一般治疗一、治疗家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可

检查

包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高，有核左移，IgG、IgM中度增加，10%IgD、25%IgA增加，RF、ANA阴性。淀粉样变的确诊依据主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下呈特征性苹果绿双折光，如AA蛋白单克隆抗体染色阳性，则对A

饮食

家族性地中海热饮食原则饮食保健：饮食宜清淡为主，合理搭配膳食。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

护理

家族性地中海热一般护理（1）准备床单位：病区护士接到住院处通知后，应立即根据病情准备床单位。备齐所需用物，将备用床改为暂空床，酌情加铺橡胶单和中单。对传染病病人应安置到隔离病室。（2）迎接新病人：护士要热情、主动地迎接新病人，并作自我介绍，

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