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家族性出血性肾炎（Alport综合征） (奥尔波特综合征,遗传性进行性肾炎,遗传性慢性进行性肾炎,遗传性慢性肾炎)

家族性出血性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种遗传性疾病，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢

到院就诊须知

病因

家族性出血性肾炎（Alport综合征）病因一、发病原因Alport综合征是单基因遗传病，患者是杂合子。现代认为本病遗传存在异质性，共有3种遗传方式，即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。1.性连锁显性遗传(sex-linke

症状

家族性出血性肾炎（Alport综合征）症状早期症状：血尿晚期症状：蛋白尿，肾病综合征，肾病综合征，眼缺陷，血小板缺陷相关症状：尿素廓清障碍出血倾向阴蒂肥大血小板减少一、症状1.肾脏表现Alport综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患

预防

家族性出血性肾炎（Alport综合征）预防家族性出血性肾炎（Alport综合征）预防应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。

诊断

家族性出血性肾炎（Alport综合征）鉴别Alport综合征需与下列疾病鉴别1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患

治疗

家族性出血性肾炎（Alport综合征）诊疗知识就诊科室：肾内科治疗费用：市三甲医院约（2000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗手术治疗家族性出血性肾炎（Alport综合征）一般治疗一、治疗Alport综合征为

检查

家族性出血性肾炎（Alport综合征）检查血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。1

饮食

家族性出血性肾炎（Alport综合征）饮食原则家族性出血性肾炎（Alport综合征）饮食1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。

护理

家族性出血性肾炎（Alport综合征）一般护理家族性出血性肾炎（Alport综合征）护理1、首先是日常饮食方面，平时选择清淡的饮食，拒绝烟酒和刺激性食物。2、然后是平时要避免劳累，同时要保证个人及生活环境的卫生，这样的话才能防止出现感染，保

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