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进行性脊髓性肌萎缩症 (痿躄，脊肌萎缩症)

本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

到院就诊须知

病因

进行性脊髓性肌萎缩症病因主要病因：常染色体隐性遗传一、疾病病因：1.一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：1）Ⅰ型为急性婴儿进行性脊

症状

进行性脊髓性肌萎缩症症状典型症状：进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩相关症状：胸肌萎缩手内肌萎缩肌张力减低肌束震颤舌肌萎缩一、症状：1、本病起病隐匿，好发于中年男性。2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“

预防

进行性脊髓性肌萎缩症预防一、预防：1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。2、合理调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白，高能量饮食补充，提

诊断

一、鉴别诊断：1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。

治疗

进行性脊髓性肌萎缩症诊疗知识就诊科室：神经内科脑外科进行性脊髓性肌萎缩症一般治疗一、药物治疗：1.目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。二、其他治疗

检查

一、常见检查项目：1.神经系统检查2.肌电图3.颅脑CT检查4.颅脑MRI检查二、本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查：1、CSF可有蛋白轻度增高。2、SEP测得神经传导速度正常。3、EMG显示下运动神经元病变特点。4、另有学者

饮食

进行性脊髓性肌萎缩症饮食原则一、食疗方：1.鸡肉鱼片枸杞豆腐汤2.马蹄鸡肉饺3.羊肉汤面4.羊肉温补汤5.清炒木耳菜6.杏鲍菇炖鸭7.草菇炖双鸽8.草菇瘦肉汤二、适宜食物：1.宜吃蛋白质含量高的食物；2.宜吃铁元素含量高的食物；3.宜吃维生

护理

进行性脊髓性肌萎缩症一般护理一、护理：1、应加强护理，重症患者要定时翻身、拍背，防止褥疮。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩。2、忌食辛辣刺激性食物，禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，

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