急性间歇性卟啉病_急性间歇性卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

急性间歇性卟啉病 (参考内科学)

　　急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶已知一种存在于

症状

急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发，有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等，妊娠和分娩也可引起发作。大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重

治疗

(一)治疗1.控制腹痛可用吗啡，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可控制疼痛及精神症状。2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟

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