脊髓性肌萎缩症_脊髓性肌萎缩症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

脊髓性肌萎缩症 (脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩)

脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893

到院就诊须知

病因

脊髓性肌萎缩症病因主要病因：常染色体隐性遗传脊髓性肌萎缩疾病病因一、发病原因Ⅰ～Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病，是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。二、发病机制SMA的病因

症状

脊髓性肌萎缩症症状典型症状：婴儿型脊髓性肌萎缩，对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少。中间型脊髓性肌萎缩，表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢。少年型，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，缓慢进展，渐累及下肢远端和上双肢。

预防

脊髓性肌萎缩症预防脊髓性肌萎缩预防防止患儿出生是预防本病的最方法。新近国内有学者联合应用PCR-SSCP、PCR-限制性酶切及连锁分析法进行SMA的产前基因诊断，其准确率和成功率较高，值得进一步推广和应用。

诊断

脊髓性肌萎缩鉴别诊断一、鉴别一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：1.新生儿型重症肌无力其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多

治疗

脊髓性肌萎缩症诊疗知识就诊科室：神经内科治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗脊髓性肌萎缩症一般治疗脊髓性肌萎缩西医治疗一、治疗目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治

检查

脊髓性肌萎缩检查一、检查1.血清CPKSMA-Ⅰ型血清CPK均为正常。Ⅱ型偶见增高，其CPK同工酶MB常有升高。Ⅲ型CPK水平常增高，有时可达到正常值10倍以上，且同工酶变化以MM为主;一般CPK常随着肌肉损害的发展而增加，至晚期肌肉严重萎

饮食

脊髓性肌萎缩症饮食原则脊髓性肌萎缩饮食保健 1、脊髓性肌萎缩应注意饮食营养的均衡，适当多吃些富含蛋白质和维生素的食物。对于吞咽困难的患者只能吃流食，要求制作要精细，以利于吞咽和消化吸收。2、脊髓性肌萎缩保健方面可以配合

护理

脊髓性肌萎缩症一般护理脊髓性肌萎缩护理 1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，

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