痉挛性脑瘫一般治疗

　　(一)治疗

　　痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术。

　　1.概述 脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。

　　早在100多年前，Sherrington(1896)就通过实验证明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy，SPR)解除脑瘫痉挛以来，对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传入纤维有两类：

　　(1)快传纤维：直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。

　　(2)慢传纤维：直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与本体感觉有关。

　　脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程，称为γ环路。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构，而后分布于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从细胞生理学角度上讲，大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

　　在SPR解痉机制方面有3种推理：

　　①γ环路(又可称小环路)理论。

　　②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。

　　③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。

　　作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。

　　2.手术适应证与禁忌证

　　(1)手术适应证：SPR手术是针对痉挛的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术适应证为：

　　①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。

　　②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。

　　③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。

　　④智力正常或接近正常，以利配合术后康复训练。

　　⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。

　　(2)手术禁忌证：

　　①智力低下，不能配合术后康复训练者。

　　②肌力弱，肌张力低下。

　　③手足徐动、共济失调与扭转痉挛。

　　④肢体严重固定挛缩畸形。

　　⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。

　　3.手术要点

　　(1)麻醉与切口：全身麻醉，采用气管内插管气体麻醉，术中不用肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察。切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法，行跳跃式椎板切除，保留小关节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内。

　　(2)脊神经后根标记：切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带，除部分上下椎板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有自然束膜，能顺利分离。当神经根出现变异或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别小心。

　　(3)电刺激方法与脊神经后根切断量：将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的刺激阈值低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。

　　4.术中、术后处理 脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上，以防粘连。另外一侧做引流管切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予激素及预防性抗生素应用，连续给药3天。雾化吸入3天，每天2次，以防喉头水肿。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、小腿肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。

　　5.手术并发症 手术应当采用显微外科，精细的手法与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要注意保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免血液流入硬膜内，以减少术后马尾神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与尿失禁虽大都为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切除中保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息。

　　6.出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体乏力，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗，以进一步提高治疗。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。

　　(二)预后

　　无相关资料。