军刀综合征_军刀综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

军刀综合征 (参考内科学)

　　军刀综合征（scimitar syndrome）即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。(二)发病机制在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变

症状

1.症状不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。2.体征心浊音界右移，似右

治疗

治疗1.一般处理症状轻微者，不做特殊治疗。2.抗感染反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。3.外科治疗并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结

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