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霍奇金淋巴瘤 (霍奇金病,何杰金病,淋巴网状细胞肉瘤)
典型症状
淋巴液流出、疱疹、淋巴结肿大
建议就诊科室
肿瘤科、血液科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期淋巴液流出减少后,不适随诊。 严重者需入院治疗待淋巴结肿大减小后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有发热、出汗、消瘦等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.实验室检查
贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。
2.病理组织学
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
3.影像诊断
(1)X线平片 通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。 (2)CT 可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。 (3)MR 可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。 (4)PET 正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗,目前作为重要的影像学手段。
诊断标准
本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别,并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查,病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞,并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现,结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。
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