海绵状血管瘤血小板减少综合征_海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

海绵状血管瘤血小板减少综合征 (参考内科学)

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因目前暂无相关资料(二)发病机制本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血

症状

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。根据临床表现及血小板减少

治疗

(一)治疗本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤

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