肝性血卟啉病综合征_肝性血卟啉病综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肝性血卟啉病综合征 (Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症)

肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP

到院就诊须知

病因

肝性血卟啉病综合征病因一、发病原因1.急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结

症状

肝性血卟啉病综合征症状典型症状：腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等相关症状：肚子疼无力尿中有较

预防

肝性血卟啉病综合征预防1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病

诊断

1.胆石症2.溃疡病3.神经精神

治疗

肝性血卟啉病综合征诊疗知识就诊科室：肝胆外科血液科治疗费用：市三甲医院约800-1000元治愈率：治疗方法：一般疗法、药物疗法、物理疗法肝性血卟啉病综合征一般治疗1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡

检查

化验检查24小时尿内尿卟啉，粪卟啉排出增多，24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加，测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。

饮食

肝性血卟啉病综合征饮食原则饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

护理

肝性血卟啉病综合征一般护理减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

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