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骨纤维结构不良 (骨纤维异样增殖症,纤维性骨结构不良)

骨纤维结构不良鉴别诊断

   单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。

   1.孤立性骨囊肿:

该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁。

  2.孤立性内生软骨瘤:

内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织,间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨,内有钙化或纤维骨化组织。

  3.骨巨细胞瘤:

该瘤绝大多数为单发病变,位于骨端,呈明显膨胀,单纯溶骨性改变,周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位,充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网,充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

  4.甲状旁腺功能亢进:

此病可引起广泛的骨质改变,畸形明显。全身骨质脱钙,无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成,其内有出血现象,亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高,血清磷降低,尿中钙磷均增加。

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