肝性卟啉病_肝性卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肝性卟啉病 (参考内科学)

　　卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因1.急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的

症状

1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征

治疗

(一)治疗1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更，每次5～10mg，3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重

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