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格斯特曼综合征 (传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症)

格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失

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到院就诊须知
  • 别名:
    传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症
  • 部位:
    颅脑
  • 挂什么科:
    神经内科 脑外科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈周期:
    3个月
  • 治愈率:
    10%
病因
格斯特曼综合征病因一、发病原因GSS综合征是罕见的TND,年发病率在1~10/1亿人群,据报道它有家族性,至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。二、发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体
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症状
格斯特曼综合征症状早期症状:早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。晚期症状:晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征
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预防
格斯特曼综合征预防一、预防鉴于朊毒体病尚无治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化
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诊断
本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病,如阿耳茨海默病(alzheimetdisease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变,也无PrPsc阳性。
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治疗
格斯特曼综合征诊疗知识就诊科室:神经内科脑外科治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗格斯特曼综合征一般治疗一、治疗对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无的病原治疗。有报道认为刚果红、
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检查
1.组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。2.免疫学检查多种免疫学方法,如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc。采用抗Pr
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饮食
格斯特曼综合征饮食原则一、适宜食物宜饮食清淡为主,合理搭配膳食。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
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护理
格斯特曼综合征一般护理格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。
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