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房室管畸形 (参考内科学)

  房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    胸部
  • 挂什么科:
    心血管内科心胸外科外科
病因
本病是一种先天性疾病,是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种,心房水平左向右分流量大,出现症状早,病情较重。
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症状
(一)临床表现房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似,大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状,长大后由于肺高压引致肺血管阻
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治疗
西医治疗Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功;1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开
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