肺囊性纤维化_肺囊性纤维化的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肺囊性纤维化 (肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症)

囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人

到院就诊须知

病因

肺囊性纤维化病因(一)发病原因研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 (二)发病机制囊性肺纤维化(CF)是一种常

症状

肺囊性纤维化症状早期症状：呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出晚期症状：呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可

预防

肺囊性纤维化预防

诊断

囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发

治疗

肺囊性纤维化诊疗知识就诊科室：呼吸内科治疗费用：市三甲医院约（10000——50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：体疗、饮食、药物治疗肺囊性纤维化一般治疗(一)治疗囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐

检查

1.汗液试验阳性。2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。1.X线检查(1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。(2)

饮食

肺囊性纤维化饮食原则1、肺囊性纤维化食疗方：白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好：·蔬菜及肉类：如白

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