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本病常需与周围型肺癌、结核球等鉴别
1、与肺癌鉴别
(1)肺癌一般病程短，症状重;而肺错构瘤则病程长，可无任何症状或症状轻微。
(2)胸部X线片示：肺癌呈大小不等的结节状或块状阴影，边缘不光滑，常有毛刺或分叶;而肺错构瘤则为圆形或类圆形块影，边缘光滑，界限清楚，可伴钙化。
(3)肺癌转移早，预后差;而肺错构瘤则无转移，预后好。肺错构瘤恶变者罕见，文献中曾有良性错构瘤恶变的报道。
2、与肺结核瘤鉴别
(1)肺结核瘤多见于肺上叶尖后段或下叶背段，而肺错构瘤多发于任何肺叶的浅表处。
(2)肺结核瘤发病年龄小，常有结核病史，OT试验呈阳性。
(3)两者胸部X线表现虽相似，但结核瘤密度不均匀，伴卫星灶;而肺错构瘤多密度均匀，不伴卫星灶。
但对既无钙化又无脂肪的错构瘤，鉴别诊断颇为困难。
