儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征_儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 (Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓

到院就诊须知

病因

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征病因本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发

症状

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征症状早期症状：表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。晚期症状：中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感

预防

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征预防本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。

诊断

本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。

治疗

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征诊疗知识就诊科室：消化内科儿科儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征一般治疗治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发

检查

血常规可见中性粒细胞的减少，常

饮食

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征饮食原则1.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征吃这些食物对身体好：果汁、稀藕粉、米汤、菜汁、稀汤面2.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征最好不要吃：如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥点心等，忌

护理

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征一般护理注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

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