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大疱性表皮松解

“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形

到院就诊须知

病因

大疱性表皮松解病因一、发病原因大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基

症状

大疱性表皮松解症状早期症状：始于新生儿至婴儿早期，多见于手、足和四肢。也可见掌跖过度角化和脱屑晚期症状：也可以到成人时才出现，表现为在高强度运动后出现手、足部厚壁水疱。常见手足多汗相关症状：肠闭锁结痂疱疹大疱（含脓性液体）一、症状1.单纯型

预防

大疱性表皮松解预防大疱性表皮松解预防保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

诊断

大疱性表皮松解鉴别1.新生儿脓疱疮极易传染，可呈流行性。水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。2.皮肤卟啉病水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高

治疗

大疱性表皮松解诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：西医治疗大疱性表皮松解一般治疗大疱性表皮松解西医治疗一、治疗尽管遗传学基础已被阐明，但仍无的治疗。最的方法是咨询和预防。本病

检查

大疱性表皮松解检查单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学：角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端，K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分，W-C

饮食

大疱性表皮松解饮食原则大疱性表皮松解饮食饮食宜清淡少油腻，既满足营养的需要，又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口为宜。注意饮食卫生，不吃发霉的粮食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死

护理

大疱性表皮松解一般护理大疱性表皮松解护理当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

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