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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 (参考内科学)

  (一)治疗

  1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。

  2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗,给药数天或数周后症状获得改善。

  3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行1次。

  4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗较差,必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。

  (二)预后

  良性单克隆丙球病伴周围神经病病程常迁延数年至数十年,晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩,但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。

  恶性单克隆丙球病伴周围神经病则预后不良。

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