丹吉尔病_丹吉尔病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

丹吉尔病 (Tangier氏病,无α脂蛋白血症)

丹吉尔病又名α-蛋白血症，本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁

到院就诊须知

病因

丹吉尔病病因一、发病原因脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。二、发病机制是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起

症状

丹吉尔病症状典型症状：扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变呈非特异性的丘疹，有时呈黄瘤样。相关症状：角膜混浊血小板减

预防

丹吉尔病预防纠正偏食，控制高热量、高脂肪、高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。

诊断

与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低，非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)

治疗

丹吉尔病诊疗知识就诊科室：皮肤科内分泌科治疗费用：市三甲医院约（1000——2000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：饮食治疗、药物治疗丹吉尔病一般治疗一、治疗烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和鱼油。1.

检查

血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如。组织病理：组织细胞及贮存有胆固醇的泡沫细胞常见，它们与器官的变化相关，皮肤组织细胞和皮肤的神经中的Schwann细胞中也贮存有胆固醇酯。另外有髓鞘和无髓鞘皮肤神经中也可有脂质贮存。

饮食

丹吉尔病饮食原则在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物，多吃一些新鲜的蔬菜水果，注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免摄入高盐高油脂的食物。有适量的运动，避免劳累，避免

护理

丹吉尔病一般护理注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

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