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结节性脂膜炎 (特发性小叶性脂膜炎,Weber-Christian综合征,回归性发热性非化脓性脂)

  结节性脂膜炎鉴别诊断

  1、结节性红斑

春秋季好发,结节多数分布于小腿伸侧,对称性,不破溃,3~4周后自行消退,消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微,组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。

  2.Sweet综合征

皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节,境界清楚,表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒,触之坚硬,有触痛。外周血白细胞增高,特别是中性粒细胞增多,组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润,并有核碎裂。

3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症

其临床症状与NP相似,但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重,且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。

  4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)

SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤,表现为非特异皮下结节,伴高热,临床经过凶险,短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征,病变定位于皮下组织,皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入,有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例,可能就是SPTCL。

  5.其他

还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。

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