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脐膨出-巨舌-巨体综合征 (新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征)

脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl

到院就诊须知

病因

脐膨出-巨舌-巨体综合征病因主要病因：常染色体隐性遗传脐膨出-巨舌-巨体综合征疾病病因病因本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升

症状

脐膨出-巨舌-巨体综合征症状早期症状：体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。腹部膨大脐膨出或脐疝。晚期症状：部分患儿可有轻度智能低下，小头畸形等。个别患儿可罹患恶性肿瘤，如肾上腺瘤、

预防

脐膨出-巨舌-巨体综合征预防脐膨出-巨舌-巨体综合征预防本病暂无预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

脐膨出-巨舌-巨体综合征鉴别诊断 (1)与脐疝相鉴别从二者的发病原因及膨出肿物等方面有着本质上的区别。仅从外表覆盖物来看，脐疝为正常皮肤，而脐膨出为囊膜。囊膜的内层为腹膜，外层为羊膜，中间为一薄层胶冻状物。囊膜起保护作

治疗

脐膨出-巨舌-巨体综合征诊疗知识就诊科室：儿科普外科治疗费用：市三甲医院约(10000--20000元)治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗脐膨出-巨舌-巨体综合征一般治疗脐膨出-巨舌-巨体综合征西医治疗

检查

脐膨出-巨舌-巨体综合征检查 (1)在手术前应做X线胸部透视及影像学检查，如B超、多普勒，X线、CT等检查，了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理;(2)代谢有关的生化和激素项目的检查，例如与血糖代谢有关或生长激素代谢有

饮食

脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食原则脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食保健 1、脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食宜吃清淡营养的流质、半流质食品吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含

护理

脐膨出-巨舌-巨体综合征一般护理脐膨出-巨舌-巨体综合征护理本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强

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