淀粉样变性周围神经病_淀粉样变性周围神经病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

淀粉样变性周围神经病 (参考内科学)

　　淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，

到院就诊须知

病因

(一)发病原因1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在

症状

本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。1.FAPⅠ型(葡萄牙型)25～3

治疗

(一)治疗尚无治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。2.抑制淀粉样纤维的合成。3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。4.促进已形成的沉积物溶解。5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅

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