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淀粉样变 (淀粉样变性,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

 淀粉样变性检查

 淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。

1.外周血

血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白<100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。


  2.生化检查

约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,仅约3%患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半数患者则完全正常。

  3.血清蛋白

约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。

  4.尿蛋白

在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白,50%为λ型,23%为κ型,27%为阴性。24 h尿轻链排出量为0.01~6.6g,平均为0.4g,约36%患者>3g/24h。总之,在诊断为原发性淀粉样变性的患者中,约89%其血清或尿中发现M蛋白。

  5.血沉增快。

  6.刚果红试验

怀疑此病时可做刚果红试验:以1%刚果红溶液0.22ml/kg,由静脉注射,在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查,可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内,此染剂由肝脏徐缓排泄,1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红,1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂,有助于诊断。同时应收集1h后尿液,检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断,如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

  7骨髓涂片

60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%,18%的患者其骨髓浆细胞≥20%,平均7%(1%~95%)。而在这些患者中,约30%可见骨髓瘤的骨病变,60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。

  8.心脏彩色超声心动图

显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

  9组织活检

在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间,经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。

  10.免疫组化检测

应用酶标或荧光标记抗λ或抗κ抗体进行免疫组化检查,可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。

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