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多发性肌炎-皮肌炎 (多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎和皮肌炎,特发性炎症性肌病,多肌炎-皮肌炎)

  多发性肌炎-皮肌炎检查

  1.四肢对称性无力伴压痛;

  2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。

  3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

  4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。

  1.病史及症状

多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

  2.体检发现

受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

  3.辅助检查

  1)血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

  2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

 3)肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

 4)肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

 5)心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

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