一、症状

　　在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。

　　根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型。

　　1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)

　　(1)症状：

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳壳溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连，颈动脉窦较为敏感，当头部急剧改变位置或起立时，可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome)。当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上，对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉，而当患侧上肢活动时，其血流可增加50%～100%，使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。

　　(2)体征：

颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，两侧上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例。轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显。如有侧支循环形成，则血流通过扩大、弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

　　2.胸腹主动脉型

　　(1)症状：

伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌，由于下肢缺血，出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死，系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。

　　(2)体征：

　　①高血压：

高血压为本病的一项重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg);单纯胸降主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出;若上述二种合并存在时，则上下肢血压水平相差更大。高血压使心脏后负荷增加，故引起左室肥厚、扩大以至心力衰竭。由于大动脉炎累及升主动脉，致使主动脉环扩张，伴有或不伴有交界分开;并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全，临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。

　　②血管杂音：

约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄，半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ～Ⅱ级，可向左或右侧传导，杂音位于脐上2～7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系。根据动物实验，发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音，管腔狭窄达73%时杂音最响，若达78%以上则杂音减弱或听不到。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%，狭窄远、近端收缩压差<3.99kPa(30mmHg)者，则无功能意义，亦即不引起肾血管性高血压。仅当管腔狭窄>60%，狭窄远、近端收缩压差>3.99kPa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压。但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者，这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化，使周围肾脏阻力增加所致。杂音性质对判定病变的情况有意义，连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差，提示可能有肾动脉狭窄，但应除外动静脉瘘。血管杂音的强度受各种因素的影响，如血压升高、心率增快、肠鸣音减弱、空腹或体瘦者较易闻及血管杂音，否则难以听到。当怀疑本病时，应在不同条件下反复听诊，但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征，少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音。若未闻及血管杂音，也不能除外。肾动脉狭窄，特别是纤维肌性结构不良(FMD)，由于其病变常限于肾动脉中段或其分支，上腹部一般难以听到杂音。阜外医院对27例FMD患者进行检查，发现7例有腹部血管杂音。故应结合有关检查，全面分析来判定。约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音，因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆，故左侧较右侧血管杂音的病理意义大，可辅助诊断。

　　③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等；

当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时，则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收缩压与肢体粗细呈正比，与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kPa(20mmHg)，则反映主动脉系统有狭窄存在。

　　3.混合型

具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

　　4.肺动脉型

本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述3种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者，但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多，但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病，如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。

　　二、诊断

　　吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析，提出大动脉炎的诊断标准：

　　1.发病年龄一般在40岁以下。

　　2.锁骨下动脉，主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉弱或无脉，血压低或测不出，两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，锁骨上闻及二级或以上血管杂音。

　　3.颈动脉狭窄或阻塞，动脉搏动减弱或消失，颈部闻及二级或以上血管杂音，或有无脉病眼底改变。

　　4.胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及二级血管杂音;用相同袖带，下肢较上肢血压低2.66kPa(20mmHg)以上。

　　5.肾动脉狭窄，血压高，病程较短，上腹部闻及二级血管杂音。

　　6.病变累及肺动脉分肢狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。

　　7.血沉快，动脉局部有压痛。

　　在上述7项中，除第1项外，并具有其他6项中至少2项，尤其第2项最为常见，即可定性诊断为大动脉炎。对有些可疑患者，则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或核磁共振检查，方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况(部位、范围、程度)，则需行数字减影血管造影检查。

　　1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准：①发病年龄40岁以下;②间歇跛行;③上臂动脉动搏减弱;④两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg);⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音;⑥动脉造影异常。凡6项中有3项符合者，可诊断本病。另外，Chapel Hill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准：累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁。

　　8.大动脉炎的诊断标准(1990年ACR标准)：

　　(1)发病年龄40岁。出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。

　　(2)肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，尤以上肢明显。

　　(3)臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。

　　(4)两上臂收缩压差>10mmHg(1.33kPa)。

　　(5)血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。

　　(6)动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。

　　以上6条中至少有3条可诊断。