白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (参考内科学)

　　白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD

到院就诊须知

病因

(一)发病原因白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。(二)发病机制根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生

症状

主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。根据临床表现结合实验室检查可诊断。

治疗

(一)治疗主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。(二)预后目前暂无相关资料

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