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表皮囊肿 (表皮样囊肿,脑内表皮样囊肿,脑内上皮样瘤,脑内珍珠瘤,脑内真性胆脂瘤)
典型症状
神经痛、多饮、颅内压增高
建议就诊科室
脑外科、肿瘤科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至神经疼痛感缓和后不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无共济失调、耳鸣、头晕等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.颅骨X线平片
除有颅内压增高征的表现外,各不同部位者亦有各自改变,脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收,内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常,一侧前床突或后床突有骨质改变,亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏,累及眶内者可见眶上裂,视神经孔扩大,板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏,边缘锐利,有明显的骨质密度增高,边缘硬化带为其特点,内板破坏较外板严重,个别病例可见有钙化斑。
2.CT检查
表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区,CT值在-2~12Hu之间,低于脑脊液值,形态不规则,多为孤立,有占位效应(图1),强化扫描一般无明显增强,Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌,并复习文献13例,强化扫描影像增强,并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位,占57.1%。
3.MRI
MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿,尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT,它能显示其占位效应,肿瘤范围,血管移位等,多数病例呈长T1和长T2,在T1加权像上呈低信号,T2加权像上为高信号,瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。
诊断标准
根据其发病年龄,临床表现及辅助检查,定性诊断多不困难,尤其是年轻的三叉神经痛病人,病因多为表皮样囊肿,CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性,定位诊断变得快速,准确,容易,甚至 可以发现未意料到的病变,各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下: 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 (1)发病年龄相对较早而病程较长。 (2)主要表现为三叉神经痛,或表现为脑桥小脑角综合征,但听力和前庭功能损害较轻。 (3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 (1)病史长,进展缓慢。 (2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。 (3)垂体功能正常。 (4)颅骨平片蝶鞍大小正常,但视神经孔,视交叉沟等可有局限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主,病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。 (4)脑脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮肤出现藏毛窦时,对定性诊断帮助很大。 4.侧脑室内表皮样囊肿 (1)多见于青中年人。 (2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状,出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大,可有轻偏瘫,偏身感觉障碍。 (3)脑脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可见点位表现的影像。
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