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柏-查综合征 (肝静脉阻塞综合征)

柏-查综合征诊疗知识

就诊科室: 消化内科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

柏-查综合征一般治疗

  一、症状

   1.内科治疗

  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

  2.外科治疗

  (1)隔膜撕裂术: ①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使导管的囊段位于狭窄部位,在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。

  (2)下腔静脉-右心房分流术:

  ①肝脏前径路:经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

  ②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

  (3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。

  (4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7 肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

  二、预后

  本病预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言,炎症引起的阻塞由于血管壁与内膜肿胀是可逆的,不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞,后者静脉管壁增厚、管腔狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致,是不可逆的,故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部位而言,分支阻塞优于半侧阻塞,半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言,不完全性(Hayreh所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然,对以上各项预后的估计,都不是绝对的。例如是否能早期形成的侧支循环,是否能得到及时合理的治疗等,均直接影响预后。黄斑部出现水肿,短期内不有消退者,势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞,荧光造影见大片无灌液压区者,不仅致盲率高,而且新生血管性青光眼的并发率亦高,预后晚为恶劣。

柏-查综合征辨证论治

  1.中成药

  (1)丹参注射液,每次4毫升,加入50%葡萄糖液40毫升中,静脉注射,或用该注射液10~20毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注,每日1次,15次为1个疗程。可连用2%26mdash;3个疗程。

  (2)川芎嗪注射液,每次80~160毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注,每日1次,10次为1个疗程,可用l~2个疗程。也可用血栓通8-12毫升加0.9%生理盐水250毫升静滴,每日1次,连续3%26mdash;4周为1个疗程。

  (3)葛根素注射液,每次200%26mdash;400毫克加入10%葡萄糖250-500毫升静脉滴注。每日1次,10~20日为1个疗程,可连用2%26mdash;3个疗程。

  (4)血平片,口服,每次3片,每日3次。

  (5)丹参片,口服,每次3%26mdash;4片,每日3次。或用复方月参滴丸,口服,每次10粒,每日3次。

  (6)毛冬青注射液,每次2毫升,肌肉注射,每日l-2次。

   2..单方验方

  (1)育阳潜阳通脉汤

  处方:生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克,枸杞子、白芍、沙参各12克,麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10克。水煎服,复渣再煎服。

  (2)主方血府逐瘀汤

  处方:当归10克,生地黄25克,桃仁10克,红花6克,赤芍15克,枳壳10克,柴胡6克,牛膝12克,川芎6克,桔梗10克,地龙干10克,玄参15克。水煎服,复渣再煎服。

  若头痛易怒,口苦尿赤,舌红者,加水牛角30克、黄芩10克,龙胆草10克。大便秘结者,加大黄10克、玄明粉10克。网膜出血量多,难吸收者,选加全蝎、水蛭、三棱、莪术等,以加强破瘀之力,但不可长期服用。头痛眼胀者,加石决明、钩藤。患者为年青人,且为炎症引起者,加金银花、紫草、连翘。目眩、胁痛者,加郁金、牡丹皮。

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