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阿克森费尔德-里格尔综合征 (阿克森费尔德-里格尔综合症)

阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继

到院就诊须知

病因

阿克森费尔德-里格尔综合征病因阿克森费尔德-里格尔综合征疾病病因一、发病原因：阿克森费尔德-里格尔异常或综合征为常染色体显性遗传，男、女患病机会相等，常有家族性病史，但也有散发病例的报道。其病因最初的观点认为Axenfeld-Rieger综

症状

阿克森费尔德-里格尔综合征症状典型症状：虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异相关症状：瞳孔异常角膜混浊角膜后胚胎环虹膜缺损阿克森费尔德-里格尔综合征症状诊断一、症状： 1.角膜：典型的改变为角膜后胚

预防

阿克森费尔德-里格尔综合征预防阿克森费尔德-里格尔综合征预防术前准备：对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出

诊断

阿克森费尔德-里格尔综合征鉴别诊断一、鉴别： 1.虹膜角膜内皮综合征(iridocornealendothelialsyndrome，ICE)：在ICE综合征，虹膜和虹膜角膜角的异常从临床和组织病理学上均与A-R综合征极为相似，这

治疗

阿克森费尔德-里格尔综合征诊疗知识就诊科室：眼科阿克森费尔德-里格尔综合征一般治疗阿克森费尔德-里格尔综合征西医治疗激光小梁成形术或虹膜切开术无效。应选择有切口的手术包括房角切开术、小梁切开术及小梁切除术。由于Schlemm管和小梁网外部发

检查

阿克森费尔德-里格尔综合征检查一、检查：1.遗传学检查：确定遗传方式。2.病理学检查：1)虹膜角膜角：虹膜角膜角典型的改变是粗大的线样条带组织自虹膜周边部跨越房角并附着在突出的Schwalbe线上。组织条带有的细如线状，有的粗如幕状或宽带状

饮食

阿克森费尔德-里格尔综合征饮食原则阿克森费尔德-里格尔综合征饮食保健1.饮食要规律，量要适当，忌暴饮暴食。2.多吃易消化富含维生素的食物，如蔬菜、水果等，经常保持大便通畅。 3.尽量不吃或少吃辣椒、生葱、胡椒等刺激性食

护理

阿克森费尔德-里格尔综合征一般护理阿克森费尔德-里格尔综合征护理阿克森费尔德-里格尔综合征并发青光眼者多见于儿童及青年期者，也可见于婴儿期，个别患者到老年才发生。因此，A-R综合征应注意终身随访。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应

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