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Gardner综合征 (魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息肉症)

Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息

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到院就诊须知
  • 别名:
    魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息肉症
  • 部位:
  • 挂什么科:
    肿瘤科 普外科
病因
Gardner综合征病因主要病因:由单一缺陷基因或几个独立的但却密切联系的基因所致病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较
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症状
Gardner综合征症状典型症状:腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,骨瘤和软组织肿瘤相关症状:消瘦埋藏齿腹胀黏液便排气障碍一、症状内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。1.结肠多发性息肉;主要症
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预防
Gardner综合征预防预防:本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优育是本病的预防措施。
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诊断
本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。
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治疗
Gardner综合征诊疗知识就诊科室:肿瘤科普外科Gardner综合征一般治疗对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病,以手术为主。Moertel等人提倡,对多发性息肉病应做全直肠、结肠切除术,因为其直肠癌的发病率可高达5%~59%。而圣·马克医
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检查
X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
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饮食
Gardner综合征饮食原则饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
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护理
Gardner综合征一般护理1、饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。2、做好患者的心理护理,使患者用积极乐观的态度面对疾病。
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