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小儿家族性非溶血性黄疸综合征 (小儿Gilbert-Lereboullet综合征,小儿Gilbert病,小儿Gi)

家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbert syndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症,为常染色遗传病。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有血清胆红素升高,故有部分学者认为本病征

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿Gilbert-Lereboullet综合征,小儿Gilbert病,小儿Gi
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    消化内科 儿科
病因
小儿家族性非溶血性黄疸综合征病因主要病因:常染色体显性遗传一、小儿家族性非溶血性黄疸综合征发病原因本症属常染色体显性遗传。二、小儿家族性非溶血性黄疸综合征发病机制1.本病征的发病机制尚未完全清楚,目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微
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症状
小儿家族性非溶血性黄疸综合征症状典型症状:常在出生后不久即发病,但可持续多年不被注意,巩膜发黄为唯一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸,常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重,无肝大,多数患儿无其他症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。相关症
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预防
小儿家族性非溶血性黄疸综合征预防小儿家族性非溶血性黄疸综合征预防该病征为先天性,可参照先天性疾病预防方法。1.普及相关医学教育知识提高人们对先天性疾病的认识及预防。2.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、
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诊断
小儿家族性非溶血性黄疸综合征鉴别1.与高胆红素血症鉴别需要与脂肪肝酒精中毒慢性胆囊炎肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别。2.与慢性溶血性黄疸鉴别  慢性溶血性黄疸除间接胆红素增高外,尚有贫血网织红细
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治疗
小儿家族性非溶血性黄疸综合征诊疗知识就诊科室:消化内科儿科小儿家族性非溶血性黄疸综合征一般治疗一、小儿家族性非溶血性黄疸综合征西医治疗1.治疗1)一般不需要特殊治疗  但应注意避免导致黄疸加重的诱因。2)内科药物A.苯巴
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检查
一、小儿家族性非溶血性黄疸综合征实验室检查1.胆红素检查胆红素间歇性增高,总胆红素常高于51.3μmol/L,禁食时升高,服用苯巴比妥则下降,间接反应阳性。2.肝功能检查转氨酶等各项检查正常。3.肝组织病理学检查可见正常肝活检查无明显改变,
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饮食
小儿家族性非溶血性黄疸综合征饮食原则小儿家族性非溶血性黄疸综合征饮食保健没有什么特殊的,主要还是根据医生的指导进行饮食。
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护理
小儿家族性非溶血性黄疸综合征一般护理小儿家族性非溶血性黄疸综合征护理1.饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2.可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3.给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
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