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无胆色素尿性黄疸综合征 (参考内科学)

  无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    血液科
病因
病因学:遗传性先天性缺陷疾病。
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症状
一、临床表现主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄
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治疗
脾切除是治疗贫血的最方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。
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