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假性甲状旁腺功能减退症 (参考内科学)

假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    颈部
  • 挂什么科:
    内分泌科
病因
假性甲状旁腺功能减退症病因一、发病原因假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。但疾病的遗传方式不清楚,可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族,可能是染色体显性突变所致,其表现各异。病因与遗传因素有关。(1)继发性较为
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症状
假性甲状旁腺功能减退症症状早期症状:仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊晚期症状:常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展,膝关节及髋关节伸展相关
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预防
假性甲状旁腺功能减退症预防假性甲状旁腺功能减退症预防因系遗传性疾病,尚无预防本病发生的办法,但对确诊患者应给予积极治疗,主要是预防并发症。对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤,如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的,强调的
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诊断
假性甲状旁腺功能减退症鉴别甲状旁腺功能减退症分类及鉴别类型和病理生主要缺陷体态异常*血钙过低和血磷过高Gs蛋白亚基缺乏对外源PTH反应性尿磷增多尿cAMP增多iPTH降低性甲状旁腺功能减退症一)手术放射性核素,肿瘤等所致甲状旁腺损伤和破坏-
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治疗
假性甲状旁腺功能减退症诊疗知识就诊科室:内分泌科假性甲状旁腺功能减退症一般治疗一、治疗PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持
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检查
假性甲状旁腺功能减退症检查1.尿液检查尿钙及尿磷减少。当血钙浓度低于70mg/L时,尿钙浓度显著降低或消失,草酸铵盐溶液定性试验呈阴性反应。2.血生化检查本病的血生化表现与真性甲状旁腺功能减退症相近似。血血清钙常降低至80mg/L以下,可低
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饮食
假性甲状旁腺功能减退症饮食原则假性甲状旁腺功能减退症饮食平时的饮食方面需要适当多吃一些含钙丰富的食物。
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护理
假性甲状旁腺功能减退症一般护理假性甲状旁腺功能减退症护理1、严重低血钙的护理强调多人协作,患者出现抽搐时,应立即予以平卧,头偏向一侧,迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠,并及时吸痰,吸氧,保持呼吸道通畅,建立静脉通道,心电监护,每15m
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