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Leber遗传性视神经病变 (参考耳鼻喉头颈外科学)

Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy,LHON)属母系遗传(mateRNAl inheritance)或称线粒体遗传,由线粒体DN

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考耳鼻喉头颈外科学
  • 部位:
  • 挂什么科:
    眼科
病因
Leber遗传性视神经病变病因主要病因:线粒体DNA的位点突变,视神经退行性变的母系遗传性疾病一、发病原因目前线粒体DNA的位点突变被认为是LHON的特异性病征,国外已报道25个位点突变,一般公认原发突变位点有11778(G→A)占40%,
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症状
Leber遗传性视神经病变症状早期症状:双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退晚期症状:中心视野缺失及色觉障碍相关症状:视野缩小视力障碍小脑性共济失调全身肌张力障碍智力减低   一、症状  
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预防
Leber遗传性视神经病变预防预防:戒烟、戒酒或许,对女性患者如已证实为女性携带者,应进行产前检查,以利优生。
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诊断
临床上诊断后段缺血性视神经病变常不易,多数系推测,与球后视神经炎难以鉴别,有认为眼血流图异常或头颅CT证实有脑梗塞区等可作为参考。
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治疗
Leber遗传性视神经病变诊疗知识就诊科室:眼科Leber遗传性视神经病变一般治疗一、治疗本病至今尚无的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复,所以对任何治疗的评价均应慎重。目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。为减少对视神经的
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检查
1.PCR-SSCP分析是检测mtDNA片段序列变化或突变的一种简单而灵敏的基因突变的筛选方法,并有不少改良的方法。对病史已明确的LHON进行mtDNA分子遗传学检测较易获得阳性结果,MaeⅢ识别终点的产生提高了诊断精确度,可避免假阳性或假
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饮食
Leber遗传性视神经病变饮食原则患者不适宜吃什么?尽量少用或不用糖类点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品;少吃酱菜等盐腌制食品,少吃动物油脂。患者吃什么好?尽量选用植物油,多吃蔬菜,尤其是深色蔬菜、胡萝卜;适当增加海产品的摄入,如海带、紫菜
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护理
Leber遗传性视神经病变一般护理1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如
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