北京眼科医院

视网膜母细胞瘤是婴幼儿常见的一种眼内**肿瘤，对视力和生命有严重的危害，它一种先天性的肿瘤，发病率不高1/15000～1/20000多为单眼60％～80％多数患儿发现病情在5岁以下，个别有大孩及成人，约40％的病人属遗传，60％是非遗传，少数是染色体畸变。
其发病原因及机理还不完全清楚，可能与基因的突变及抗癌基因有关。它起源于视网膜原始细胞，故而得名。
视网膜母细胞瘤的临床表现据发展过程可分为眼内生长期、眼内压升高期、眼外扩展及全身转移期四期。
早期表现视力下降，瞳孔发白，呈“猫眼”。眼底发生视网膜脱离，继而肿瘤长大，使眼压升高，眼球膨大，形成“牛眼”晚期可向眼外扩展到眼睑、眶内及视神经颅内，也可以经淋巴或血液转移到全身肝、肾、骨骼等处危及生命。
极少数患儿可自行消退、萎缩形成眼球痨，也有呈现所谓“视网膜细胞瘤”而形成网膜肿块及钙化等改变。它的预后大多数患儿患眼无视力，健眼视力良好，若为双眼患儿视力预后极差。若早期发现及时治疗可大大减少死亡，约1/10以下。若晚期已有全身转移等死亡率在90％以上。
目前没有更好的预防措施，只有对高危家庭定期随访，或开展遗传咨询，对该病早诊早治视网膜母细胞瘤的治疗据眼部及全身情况而定目前仍以手术切除肿瘤为主，但对局限于网膜内的病变，肿瘤直径不超过10毫米，可保守治疗，对放疗极为敏感、激光或冷冻也可以。手术治疗主要有眼球摘除、眼眶内容剜除术，同时联合放疗、光凝、冷冻治疗。此病越早治疗预后越佳。

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