症状简介
四叠体受压综合征(又称Parinaud综合征)是指颅内肿物或松果体压迫中脑背盖部的动眼神经核,进而引起的眼球运动障碍,表现为眼球垂直方向运动障,即两眼球同向上视与下视运动障碍碍,同时伴有瞳孔散大或不等大。好发于儿童,1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,共济失调瞳孔反射改变、包括阿―罗瞳孔嗜睡等。
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症状病因
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足够引起性早熟,这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
松果体瘤导致性早熟,可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因,是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟,也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。
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症状预防
对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。
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症状检查
1..病史症状:
好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,共济失调瞳孔反射改变、包括阿―罗瞳孔嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
2.体检发现:
可有视力下降, 视神经乳头水肿步态异常。
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