病因分类　　

脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大；另一类是非感染性脾肿大。　　

一、感染性　　

(一)急性感染　　

见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。　　

(二)慢性感染　　

见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。　　

二、感染性　　

(一)淤血　　

见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。　　

(二)血液病　　

见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。　　

(三)结缔组织病　　

如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。　　

(四)组织细胞增生症　　

如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。　　

(五)脂质沉积症　　

如高雪病、尼曼一匹克病。　　

(六)脾脏肿瘤与脾囊肿　　

脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。　　

机 理　　

引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：　　

一、细胞浸润　　

细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占 50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。　　

二、脾脏瘀血　　

脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。　　

三、髓外造血　　

脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。　　

四、组织细胞增生　　

组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。　　

五、纤维组织增生　　

由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。　　

六、质代谢障碍　　

由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。　　

七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

多数脾肿大的病人需要治疗其原发疾病，而不是切除脾脏。由于失去脾脏患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌，肺炎球菌)所致的严重的全身感染的易感性较高，脾切除和放射疗法的适应证必须严格控制。

由于引起脾脏肿大的病因甚多，所以遇脾脏肿大的患者时，应结合患者的症状及其体征，积极寻找原发病，治疗上无疑应针对原发病治疗。若患者临床表现脾脏肿大，伴有一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生表现，则可称之为脾功能亢进(hypersplenism)。当脾功能显著亢进，而治疗其原发病疗效又不明显，且原发病允许时，可行脾切除术。但应从严掌握脾切除的适应证：脾大显著，有压迫症状;严重溶血性贫血;粒细胞严重降低且常发生感染;血小板显著减少，或伴有出血表现。当脾脏切除后，血小板、粒细胞及红细胞可恢复或接近正常。

由于脾切除后可发生下列并发症：血栓形成;易发生血原性感染(脾脏是保护性血液过滤器官)；继发性血小板增多症。因此，遇老年或长期卧床及幼年患者发生脾亢时，是否行脾切除术，应慎重选择。

体格检查　　

脾脏肿大主要依靠触诊检查。用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。（正常脾浊音界在左腋中线第9-11肋之间；宽 4-7cm，前方不超过腋前线人必要时可用超声、X线、CT等检查，以明确脾脏的大小和形态。触诊发现脾肿大时，要注意脾肿大的程度、质度，同时注意有无其他伴随体征）。　　

(一)脾脏肿大的程度　　

脾脏肿大的程度与疾病有关。　　

1、轻度脾肿大：深吸气时牌下缘在肋缘下2-3cm为轻度脾肿大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病。幼年类风湿性关节火，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癣等。　　

2、中等度脾肿大：下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、佝楼病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼一匹克病等。　　

3、极度脾肿大：下缘超出脐水平以下为极度脾肿大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、高雪病等。　　

(二)脾脏的质度; 　　

不同病因引起脾肿大其质度可有不同程度的变化。一般急性感染引起的牌大质度软；慢 性感染、白血病细胞力瘤细腴润引起的脾肿大质地硬，表面不平；肝硬化的脾脏质度中等硬；淤血性脾肿大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同，时间短，淤血轻，质度软，时间长或淤血重质度硬，但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。必须指出，脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同，还可因病程。治疗情况及个体反应性不同而有差异，在判断时要注意这些因素。　　

(三)伴随体征　　

各种不同病因引起脾肿大外尚有不同的伴随体征。　　

1、贫血、出血点或瘀斑：见于血液病性脾肿大，如各种类型的白血病、特发性血小板减少、性紫癫等。　　

2、贫血、黄症：见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。　　

3、肝及淋巴结肿大：见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、赠性单核细胞增多症，结节病及某些传染性疾病等。　　

4、肝病面容、肝掌及蜘蛛疲：见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。　　

5、各种类型的皮疹：多见于各种传染病，或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。　　

6、水肿和腹水：见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。　　

7、脏扩大：见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。　　

实验室检查　　

实验室检查对脾肿大的原因诊断有重要意义，包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数仔细行血细胞牌检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血，(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生虫、原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。　　

器械检查　　

必要的器械检查，对确定脾肿大的原因，有重要的辅助诊断价值。常用的检查方法有旧型超声检查、B超声。已动图检查、X线检查、CT检查、核磁共振检查、内镜检查、下腔静脉造影术。　　

对于脾肿大的诊断步骤，离不开以上几个方面，但在思维过程中要有主次。首先确定是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。通常通过了解病史及体格检查来完成;通过了解病史，体格 检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾脏肿大的原因做出诊断。