本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽健康搜索，任何1种多肽有缺陷均可造成同样的病理结果，因此具有明显的遗传异质性。纤毛结构缺陷及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。会引起患者的不适感，如疼痛，痒，咳嗽等。

对于中耳和耳咽管纤毛异常的有效预防方法主要有：

首先应注意锻炼身体，提高身体素质，积极预防和治疗上呼吸道感染。禁用硬物掏耳，防止鼓膜损伤。对于陈旧性鼓膜穿孔或鼓室置管的患者应禁止游泳。对于患者应注意：

1.初期高热时，多饮开水。

2.保持外耳道干净，但不能重拭重擦。

3.睡眠时患耳应在下侧，同时注意不能受到压迫。

4.如为小儿，在哺乳时，要采取适当的体位，宜头高脚低，禁止卧位喂奶。

5.按时服药及换外用药。换药器具注意严密消毒。

6.换药时应嘱患者侧卧或将头倾向一侧肩部，并牵引耳廓，成人的耳廓可向后上方牵引，儿童则向后下，然后滴入或纳入药物。

7.忌进辛辣食物及酒类。病儿的乳母，也应忌以上诸物。

8.冬天滴用的水剂，应加温一些，温度需与体温相接近。简便法：在滴药前10分钟，将药藏在贴身的衣服口袋里。

该病属于遗传病，一旦发现该症状，立刻到当地的医院进行治疗。

鼓室穿刺抽脓：

先用酒精清毒外耳道，用包宁液(可卡因、薄荷脑及石炭酸等量混合制剂)棉球贴敷鼓膜表面3～5分钟，此药有强烈表面止痛作用。然后取粗长12号针头由鼓膜前下象限刺入，徐徐将脓抽净，并可用3%双氧水、生理盐水冲洗，继用青霉素或庆大霉素等溶液冲洗并注入其内，一日一次，1～2次后多可治愈。治疗中应取侧卧位，病人偶有疼痛、眩晕感觉。此法可以代替古老的鼓膜切开术，特别适用于外耳道狭小的小儿。如遇反复穿刺多次不愈，可再进行鼓膜切开。

鼓膜切开：

小儿采用全麻，成人可用包宁液表面麻醉，亦可用1%～2%利多卡因外耳道周围神经阻滞麻醉。病人取侧卧或仰卧侧头位，消毒外耳道和鼓膜表面，插入粗耳镜，于明视下或显微镜下将鼓膜切开刀插入耳道内，由鼓膜后下切向前下2～3mm，不可插入过深，以免伤及鼓岬粘膜及听骨。然后用吸引器抽吸脓液，并可用上述药液冲洗。鼓膜切开刀有时不够锐利，难以一次顺利切开，有时易损伤听骨链，甚至有报告损伤面神经者，特别是1～2岁小儿很难操作，现多用穿刺法代替之。

鼓膜穿孔后治疗：

鼓膜穿孔后除继续大量广谱抗生素治疗外，局部用药非常重要。如治疗不当和引流不畅，继续流脓不止达一月以上，便成为慢性中耳炎。局部用药原则：

1.耳用滴剂

通常有水、酒精和甘油制剂，内溶有广谱抗生素，如青霉素、氯霉素、红霉素及多粘菌素等，忌用新霉素、庆大霉素、链霉素等耳毒性药物。可溶有硼酸、硼砂、石炭酸和磺胺等，亦可溶有中草药如黄连素、地黄等。用药时患耳朝上侧卧，先用3%双氧水清洗，拭净后再滴用制剂，一定要坚持一日2～3次清洗滴药。滴药后可按压耳屏向耳道口内，或以手掌按压耳门，促使药液进入鼓室内。同时可作多次吞咽动作，以利药物进入鼓室。早期脓液较多，应选甘油或水溶液制剂，晚期宜选用酒精或水溶液滴剂，以促进消炎干燥。忌用有色药液如龙胆紫、红汞和碘制剂，以免染色无法观察病变。

2.耳用粉剂

脓液很少，为促进早日干燥，可喷撒粉剂，如氯霉素、硼酸粉、碘胺和强的松等，忌大量使用，以免与脓粘结成块，阻塞引流，诱发颅内并发症。

3.全身治疗

应根据脓培养及药敏试验，采用有效的抗生素治疗，应大剂量，以保持血内高浓度，最少应用一周以上。亦可服用中药，切忌用药量小，时间短，更换频繁，以免细菌产生耐药性，使病程延长，或形成隐蔽性中耳炎，一时好转，短期内又再度恶化。如治疗恰当，85%～90%病人在两周内中望痊愈，小穿孔可能愈合，听力恢复正常。大穿孔中以进行手术修补。

根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。中耳为一含气的不规则腔隙，大部分位于颞骨岩部内。中耳向外借鼓膜与外耳道相隔，向内与内耳道相毗邻，向前借咽鼓管通向鼻咽部。 通过耳镜检查，听力检查，X光检查检查其有无患中耳炎。

耳镜检查：中耳黏膜也可经鼓膜孔观察。鼓膜上有无慢性肉芽性鼓膜炎，外耳道是否狭窄、或弯曲，也要观察。如果在耳镜检查时，能够注意到上述各点，对于治疗上便有很大的帮助。

听力检查：早期或数度病例仅有传导性听障，严重或长期病例，则有轻度至重度之混合型听障，更严重的也可能全聋。

X光检查：由于多数慢性中耳炎为小儿反复中耳炎之后遗症，所以大多乳突气化不良。少数乳突气化良好的，多为鼓膜长期破洞型之中耳炎，或外伤及成人才引起的慢性中耳炎。