1.原发性先天性和家族性。

2.继发性

(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。

(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。

(3)单侧肾动脉狭窄。

(4)肾移植术后。

(5)急性肾小管坏死。

(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。

(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。

(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。

(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。

积极治疗原发病对症处理并发症对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防因其中相当部分属医源性临床应须警惕。先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水，遗传性NDI 病情较重，儿童比成人多见，90%发生在男性，多为“完全表现型”，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。

1.典型病例

(1)根据临床表现。

(2)实验室检查。

(3)阳性家族史，一般即可诊断。

2.非典型病例

(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。

(2)发热、抽搐及发育障碍。

(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。