(一)发病原因

A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。

(二)发病机制

形成A-V征的原因很多，归纳起来有如下8个方面：

1.水平肌肉的原因：Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关。在生理状态下，当双眼向上方注视时，分开作用有轻度增加(<15△)，向下方注视时，集合(辐辏)作用有轻度增加(<10△)，但都不超过正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果，一般认为V现象是因生理差异过大，而A现象则是因生理差异过小所致。也就是说，V-外斜视是由于外直肌作用过强，V-内斜视是由于内直肌作用过强，A-外斜视是由于内直肌力量不足，A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的。总之，V征是由于水平肌肉过强造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

2.斜肌的原因：Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外转，所以当下斜肌力量过强时，可致V现象;而下斜肌的力量不足时，则致A现象;上斜肌力量过强而致A现象;上斜肌力量不足则致V现象。总之，向正上方注视时水平斜度加大者，为下斜肌的原因所致，而向下方注视时水平斜度加大者，为上斜肌的原因所致。von Noorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因，有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视，以水平肌止端倾斜矫正后，其旋转斜视不能矫正。而这种旋转斜视用眼底照相检查证实。

3.上、下直肌的原因：Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因，由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用，所以当上直肌力量过强时，可致A现象;而上直肌力量较弱时则致V现象;下直肌力量较强时，可致V现象;下直肌力量较弱致A现象。总之，向正上方注视时水平斜度差异大者，为上直肌的原因所致，而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致。

4.水平-垂直直肌的原因 ：持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的，并非单独由某一种肌肉的异常所致。一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致;而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱，导致水平肌肉的继发性改变，或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征。

5.解剖方面的原因

(1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-内斜。

(2)筋膜异常：如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性，致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。

(3)肌肉附着点异常：有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移，亦可造成A-V征。

6.神经支配原因：临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见，但由于麻痹因素所致则较多见。因为从A-V征的定义中可以看出，它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视，也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论，水平肌和垂直肌均有作用，但二者谁最重要亦无法解释清楚，垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用，而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出。

此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜(可达17△之多)，向下注视时，可以产生A现象(可达5△之多)，这可能与神经支配因素有关。

7.辐辏和融合功能异常的原因：当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时，可以产生V现象，此种情况，在间歇性外斜常见。

8.遗传因素：文献中有关A-V征的遗传因素报道较少，我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。

A-V综合征的治疗主要采用手术矫正对A-内斜视和V-内斜视，如果合并有调节因素，应戴镜矫正对合并斜肌功能过强又有调节因素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌减弱术，消除旋转斜视的干扰，有利于双眼视觉的建立对合并弱视者，先治疗弱视，使双眼视力平衡或相近时方可手术。

诊断标准 ：中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组(1987)规定A-V征的诊断标准为：

(1)外斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥15△，8°～9°)。

(2)内斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥15△，8°～9°)。

(3)外斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥10△，5°～6°)。

(4)内斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥10△，5°～6°)。

1.根据患者临床表现及眼球检查结果，可以明确诊断。

2.诊断标准：向上注视与向下注视时的斜视度之间的差异必须≥10△才能诊断A现象;二者之间的差异必须≥15△才能诊断为V现象，因为正常人在向下注视时也有轻度集合。为了进一步判断引起A-V现象是单纯水平肌肉因素还是有垂直肌肉因素，应以三棱镜加遮盖法或同视机做各诊断眼位的斜视度测定。正常视网膜对应者如用同视机检查还可以发现A-V现象同时伴有旋转性斜视(通过眼底照相也可证实)，这对制定手术治疗方案很有帮助。

1.一般情况检查：检查裸眼(及矫正)远和近视力、外眼情况、屈光状态、屈光间质、注视性质和眼底情况等。

2.眼肌检查：除行角膜映光法、遮盖法及各诊断眼位等常规眼肌检查外，还应作如下检查：

(1)三棱镜加遮盖法检查原眼位、正上方和正下方注视时的斜视度。

(2)视网膜对应、融合功能、立体视功能检查，以及AC/A比率的测定。

(3)双眼固视野检查，了解注视范围，为选择手术方法提供依据。

(4)Hess屏检查眼外肌的功能状态。

3.A-V综合征检查中的注意事项

(1)如有屈光不正，检查时应戴矫正眼镜。

(2)看近时应让患者注视小视标，为了减少调节因素对眼位的影响，可戴3D镜片后检查。

(3)分别测定33cm和6m注视时的水平斜度及上下注视位的斜度，有人主张重复检查3次才可作为诊断依据。

(4)多以三棱镜加遮盖法检查的斜度为准。向上或向下方转25°角检查内外斜度，有人认为转动15°角已够(Duke-Elder)，因注视位置太向上或太向下容易引起假象。

(5)注意检查斜肌功能和旋转斜视：

①上斜肌功能过强的判定，依据Parks分类方法分为4级，检查双眼下转30°及左、右转30°时垂直斜度，双眼垂直斜度之差。A.1级：<10°者; B.2级：10°～19°者; C.3级：20°～30°者;D.4级：>30°者。

②下斜肌功能过强的判定，依据孟祥成分类法分为3级：A.1级(1度)：即内转时出现上斜者;B.2级(2度)：极度内转时才显示出上斜者;C.3级(3度)：向内上方转时才出现上斜者。

③旋转斜视的判定采用眼底照相机照相检查，依据孔令媛测量法，正常视盘-中心凹角平均值为7.381°，变化范围为1.429°～13.333°。中心凹位于视盘几何中心平面下0.343PD。