该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：　　

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。　　

2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。　　

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。　　

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。　　

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。　　

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

硬皮病的保健与治疗：　　

1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。　　

2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。　　

3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。　　

4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。

一、局限性硬皮病　　

(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。　　

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。　　

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。　　

二、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病　　

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。　　

(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解; 　　

(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。　　

三、系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：　　

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。　　

B次要标准：　　

①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指; 　　

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; 　　

③双肺基底纤维化。　　

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。　　

CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。