病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

1.丙种球蛋白：研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低该病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内，用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d顿服。

2.阿司匹林：早期口服阿司匹林，可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg/kg，分3～4次。

3.皮质激素：一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成。故不宜单用。强地松等皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热。重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制该病的早期炎症，反应一般不单用皮质激素。

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15%～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。2%左右出现再发。病死率已下降为0.5%～1.0%。

1.急性期

白细胞计数增高，可达20×109/L以上，伴核左移;轻度贫血;在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上;血沉增快达60mm/小时以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高;血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。

2.细菌、病毒培养和感染血清学检查

无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性，但特异性立克次体血清学试验阴性。