血管活性肠肽瘤绝大多数为单个,孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大, 肿瘤位于胰腺，神经节细胞瘤,神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。

外科手术治疗，症状可消失，内科治疗主要是对症处理，输液、补钾、纠正营养不良等。

诊断依靠临床表现和化验，目前尚无特异性诊断方法。糖皮质激素治疗可以改善症状，常作为向手术探查的过渡措施。