遗传因素是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和分娩创伤也是病因。其诱因为游泳、淋浴、中耳长期流脓、耳内滴入不适当的药物。因此，外耳道长期处于潮湿状态，加上温暖的环境，使真菌容易生长。另外，挖耳损伤也为继发本病的重要因素之一。如局部皮肤常有疤痕，血供，弹性、松驰度等较差。不能作较薄的皮下广泛剥离，不易形成能容纳植入支架组织的宽阔而较松驰的腔穴，因此，往往难于清晰显示支架上所雕刻的轮廓形态。

双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

 

1、第1级 ：耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级： 耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。

3、第3级 ：耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。