肿块位于腹部一侧助缘下方，呈椭圆形、表面光滑平整，质地坚实。无压痛，比较固定、不能移动；肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3-l/2。约l/4的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛，但实际上由于疼痛大多不严重，小儿又不会表达，所以多数不能被家长早期察觉;偶尔患儿可有突然的发作性疼痛，大多数是肿瘤内突然出血，肾包膜过度膨胀或血块堵塞了输尿管所致。肾母细胞瘤患儿往往有不典型的消化道症状，如恶心、呕吐和食欲减退等。

肾母细胞瘤治疗效果良好，手术是最主要的治疗手段。当发现肿块后，应该做各项必要的检查，作出明确诊断后及时手术。对于巨大的肿瘤需在术前做化疗或放疗，使肿瘤缩小后实行手术治疗可减少在手术时挤压而产生癌细胞的扩散。肾母细胞瘤对放疗敏感，术前放疗可使肿瘤缩小，从而使手术较为方便和安全必要时也可进行术后放疗。据目前统计，临床上发现至少20%病例就诊时就已有转移，其中80%为肺转移。肾母细胞瘤大多发生两肺多发性转移灶，对放疗非常敏感，若与化疗同时进行，疗效更为显著。骨转移一般为多发性病灶，即使用大剂量化疗和放疗，很少有被治愈的。

每5个肾细胞瘤患儿中有1个可能会发生血尿，约10%病儿血尿作为第一症状，一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。然而，在大数情况下，血尿是一个较晚期的症状。肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，极少达到39度。伴有轻、中度高血压的患儿可能不少，但由于忽略测定患儿的血压，一般无法知晓。此外，尚有食欲差、轻度消瘦、精神萎糜、面色苍白和全身不适等症状。实验室检测发现有血尿和蛋白尿，血沉增快，轻度贫血；但肾功能正常。