(一)发病原因

其种类繁多，大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

(二)发病机制

1.气管支气管囊肿：气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。

2.食管囊肿：食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

3.胃肠囊肿：胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。

4.心包囊肿：心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。

5.胸腺囊肿：胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。　　病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别，假性囊肿壁一般较厚，在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。

1.气管支气管囊肿

较大的气管支气管囊肿一般应行手术切除治疗。对于无临床症状而手术耐受性较好的患者可行择期手术;呼吸道压迫症状明显者(多见于小儿患者)有时须行急诊手术;囊肿继发感染者可先予抗生素和局部引流治疗，感染控制后再行手术切除。手术治疗效果良好，但个别患者术后囊肿可复发。

2.食管囊肿

手术切除是本病的惟一治疗方法。

3.胃肠囊肿

外科手术切除是本病惟一的治疗方法。为避免发生气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症，应争取早期明确诊断、早期手术治疗。

4.心包囊肿

一般不需处理，症状明显者可手术切除。

5.胸腺囊肿

手术治疗既可切除囊肿，也有助于明确组织学诊断。胸腺囊肿切除后不复发，预后好。

1.气管支气管囊肿

胸部X 线检查常见隆突附近边界清楚、质地均匀的纵隔内肿物，多为圆形或卵圆形，随呼吸运动其形状可发生变化。亦可见于纵隔内其他部位。一般无分叶，无钙化。隆突下的囊肿可使隆突角度增大。食管旁的囊肿钡餐检查可见食管有明显受压。与气道相通而继发感染者可见囊肿在短期内扩大，可出现气液平面。胸部CT 扫描可以明确囊肿的位置及其与周围结构的关系，典型的囊肿呈圆形或卵圆形，CT 值为0～20HU，囊壁十分菲薄;囊腔内液体含蛋白量高时CT 值升高，反复慢性感染者囊壁可以增厚。

2.食管囊肿

胸部X 线检查见病变位于后纵隔前部食管旁，圆形或卵圆形，边界清楚。食管吞钡检查可见食管明显受压，但黏膜皱襞完整。如囊肿发生溃疡而与食管相通，囊肿内可见气体，吞钡检查时可见钡剂进入囊肿内。食管囊肿与位于食管旁的支气管囊肿其X 线表现完全相同，不易鉴别，往往须待手术后病理学检查才能确诊。

3.胃肠囊肿

胸部X 线检查见囊肿位于纵隔脊柱旁，圆形或椭圆形，轮廓清楚光滑，密度均匀。食管造影囊肿多通过蒂与脊膜及胃肠道相联接。若联接处位于胸内食管则多无交通;相反，若联接处位于腹腔内胃肠道，则大多数其间有交通，空气可进入囊腔内，造影检查时钡剂亦可进入囊腔内。常可见胸椎、颈椎畸形，如半脊柱畸形、后位脊椎裂、脊柱侧弯等。

4.心包囊肿

胸部X 线检查见心包囊肿通常位于前纵隔心膈角区，但也有位置较高者，少数患者可延伸至上纵隔区，右侧明显较左侧多见。囊肿轮廓清楚光滑，密度均匀，一般无钙化影。有时在侧位胸片可见囊肿呈水滴状上尖下圆的阴影，可能为囊肿嵌入叶间裂所形成，具有一定的特征性。大多数囊肿直径为3cm～8cm 之间，但也有小至lcm 和大至28cm 的报道。CT 检查有助于明确阴影的囊性结构，对位于不典型部位者诊断价值更高。透视下囊肿的形态可随体位变动和呼吸动作而有变化。

5.胸腺囊肿

胸部X 线检查无特异性表现，囊肿边缘光滑，圆形或卵圆形，位于前纵隔。CT 和磁共振检查有助于明确囊性特征。