左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。

病理生理：左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70%左右，血液红细胞压积也从出生前70～80%，到出生后3个月左右下降到40%左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2.7～6.7KPa(20～50mmHg)，而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存;侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流，经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征，约80～90%的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生存入成年期。

冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

【临床表现】

病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。

体格检查：生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

【辅助检查】

胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。

心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。

超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

放射性核素心肌显像：用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大，左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时，左冠状动脉可能显影。