症状简介
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil 等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。发病年龄不一，见于10～20 岁之间，男女发病率1∶2。不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。
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症状病因
(一)发病原因
本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
(二)发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
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症状预防
(一)治疗
1.一般处理
症状轻微者不做特殊治疗。
2.抗感染
反复发作的急慢性肺内感染须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗
并非适应于所有的病例，对诊断明确症状明显，且已成年者可做右肺切除术，右肺静脉向左房转移术，右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
(二)预后
对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术后良好。
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症状检查
1.症状
不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。
2.体征
心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
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